Από την Dr Ελένη Περγάντου, MD, PhD, συντονίστρια Διευθύντρια ΕΣΥ, του Κέντρου Αιμορροφιλίας Παιδιών/ Μονάδα Αιμόστασης και Θρόμβωσης Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία»

Είναι αυτοάνοσο νόσημα του αίματος, τις περισσότερες φορές παροδικό, που χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη θρομβοπενία με πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 100.000/mm3. Επίσης διαπιστώνεται απουσία άλλων αιτιών ή καταστάσεων που σχετίζονται με θρομβοπενία. Δεν διαπιστώνεται δηλαδή κλινικά και εργαστηριακά άλλο υποκείμενο νόσημα που ευθύνεται για τη θρομβοπενία (όπως κακοήθεια, ρευματολογικό νόσημα, ανοσοανεπάρκεια κ.λπ.).

Τα αιμοπετάλια είναι μικρά στοιχεία του αίματος που συμμετέχουν στην πήξη. Παράγονται στοn μυελό των οστών και κυκλοφορούν στα αγγεία, ενώ φυσιολογικά ο αριθμός τους κυμαίνεται από 150.000-400.000/mm3 . Το άτομο με θρομβοπενία παρουσιάζει αιμορραγική διάθεση ευθέως ανάλογη με τη βαρύτητα της θρομβοπενίας. Η αιμορραγική διάθεση εκδηλώνεται μετά από τραυματισμό, ή και αυτόματα, χωρίς δηλαδή εμφανή αιτία, γιατί δεν φτιάχνεται φυσιολογικός θρόμβος. Ομως δεν αιμορραγούν όλα τα άτομα με σοβαρή θρομβοπενία, ή ακόμα κι αν αιμορραγήσουν η βαρύτητα της αιμορραγικής διάθεσης δεν είναι η ίδια, ακόμα και στο ίδιο άτομο σε διαφορετικές χρονικές στιγμές κατά τη διαδρομή της νόσου.

Ποια είναι τα αίτια

Αιτία του νοσήματος είναι η ενεργοποίηση ανοσολογικού μηχανισμού ως αντίδραση σε άγνωστο ερέθισμα (στα παιδιά συνήθως λόγω ιογενούς νοσήματος ή εμβολίου). Η θρομβοπενία προκαλείται μέσω: i) Αυξημένης καταστροφής των αιμοπεταλίων από το σύστημα μονοκυττάρων/φαγοκυττάρων και ii) Ελαττωμένης παραγωγής αιμοπεταλίων από τον μυελό των οστών μέσω της ενεργοποίησης ανοσολογικών μηχανισμών.

Πόσο συχνή είναι;

Η ετήσια επίπτωση στην παιδική ηλικία είναι 2-5 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ανά έτος, με δύο ηλικιακές αιχμές: τις ηλικίες 2-5 ετών και την εφηβεία. Υπάρχει εποχική κατανομή, με αυξημένη συχνότητα διάγνωσης κατά την άνοιξη και στις αρχές του καλοκαιριού, μετά την περίοδο ιογενών λοιμώξεων των χειμερινών μηνών.

Διαπιστώνεται επίσης ελαφρά υπεροχή των αγοριών στην παιδική ηλικία, έναντι υπεροχής των κοριτσιών περί την εφηβεία και πρώιμη ενήλικο ζωή.

Ποιες ηλικίες προσβάλλει;

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηλικίες. Στους ενηλίκους η άνοση θρομβοπενία έχει διαφορετικά χαρακτηριστικά από ό,τι στα παιδιά, και σε κάποιες περιπτώσεις ενηλίκων εκδηλώνεται στα πλαίσια άλλου νοσήματος (π.χ. ρευματολογικού νοσήματος).

Ποια είναι τα συμπτώματα που εμφανίζουν τα παιδιά;

Τα συμπτώματα είναι κυρίως αιμορραγίες από το δέρμα (εκχυμώσεις=μελανιές και πετέχειες=μικρές στικτές αιμορραγίες) και τους βλεννογόνους (ρινορραγία, ουλορραγία, αιματουρία, αιματέμεση, μέλαινα κένωση). Η εγκεφαλική αιμορραγία είναι εξαιρετικά σπάνια με συχνότητα <0,1%.

Η άνοση θρομβοπενία είναι συνήθως μια καλοήθης νόσος που διαρκεί εβδομάδες ή λίγους μήνες. Στις περισσότερες περιπτώσεις το παιδί δεν παρουσιάζει άλλα συμπτώματα εκτός από πετέχειες και εκχυμώσεις και δεν χρειάζεται θεραπεία, παρά μόνο περιορισμό ορισμένων δραστηριοτήτων και παρακολούθηση από τον γιατρό του ανά τακτά χρονικά διαστήματα. Η άνοση θρομβοπενία χαρακτηρίζεται ως οξεία όταν αποκαθίσταται μέσα στο 1ο έτος από τη διάγνωση (στο 80%-85% των παιδιών), ενώ αν ξεπεράσει το έτος θεωρείται ότι είναι χρόνια (10%-15%). Ενα μικρό ποσοστό παιδιών (περίπου 3%) μπορεί να υποτροπιάσει και να εμφανίσει 3-5 επεισόδια θρομβοπενίας έπειτα από ιογενές νόσημα τα οποία αποδράμουν. Η μορφή αυτή ονομάζεται υποτροπιάζουσα και έχει καλή πρόγνωση.

Πώς να τα αντιμετωπίσουν οι γονείς;

Στην έναρξη του νοσήματος τα συμπτώματα μπορεί να είναι πιο έντονα, και το παιδί μπορεί να εμφανίσει ξαφνικά μεγάλες εκχυμώσεις, και συρρέουσες πετέχειες, σπανιότερα έντονη ρινορραγία, αιματουρία, ουλορραγία. Χρειάζεται άμεση εκτίμηση από παιδίατρο και εργαστηριακός έλεγχος για να διαπιστωθεί η θρομβοπενία και να αποκλειστεί άλλη παθολογική κατάσταση. Στην οξεία φάση τις περισσότερες φορές θα χρειαστεί εισαγωγή του παιδιού στο νοσοκομείο για παρακολούθηση ή και χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις σοβαρής θρομβοπενίας με αιμοπετάλια <10.000/mm3. Στην πορεία του νοσήματος το παιδί χρειάζεται σταθερή παρακολούθηση από παιδίατρο ενώ δεν είναι πάντα απαραίτητη η θεραπευτική παρέμβαση παρά μόνο σε περιπτώσεις με έντονη αιμορραγική διάθεση. Η θεραπεία χορηγείται κυρίως με βάση την κλινική εικόνα και όχι με βάση τον αριθμό των αιμοπεταλίων.

Τι να κάνουν με τις αθλητικές δραστηριότητες

Στην οξεία φάση της νόσου όταν η θρομβοπενία είναι σοβαρή και η αιμορραγική διάθεση έντονη συνιστάται περιορισμός της δραστηριότητας του παιδιού για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα τραυματισμού, ιδιαίτερα του κεφαλιού. Αυτό βέβαια δεν σημαίνει ότι το παιδί καθηλώνεται στο κρεβάτι ή περιορίζεται στο νοσοκομείο.

Ο γιατρός αποφασίζει συνεκτιμώντας τα κλινικά συμπτώματα και τα εργαστηριακά δεδομένα αν το παιδί θα μείνει στο σπίτι ή θα πάει στο σχολείο.

Αν το παιδί έχει θρομβοπενία οι γονείς είναι απαραίτητο να γνωρίζουν ότι η φοίτηση του παιδιού τους στο σχολείο, με φυσική παρουσία, και το παιχνίδι ανάλογα με την ηλικία, πρέπει να ενθαρρύνονται και είναι σημαντικά. Οι δάσκαλοι επίσης πρέπει να ενημερώνονται για τη νόσο του παιδιού και για τον κίνδυνο αιμορραγίας με σκοπό να διευκολύνεται η συμμετοχή του και όχι ο αποκλεισμός.

Ανεξάρτητα από την ηλικία του παιδιού οι γονείς καλό είναι να συζητούν μαζί του και να του εξηγούν με απλά λόγια ότι δεν είναι άρρωστο. Αν το παιδί κατανοήσει ότι αυτό που έχει είναι κάτι παροδικό συνεργάζεται καλύτερα με τους γιατρούς και αποδέχεται τις εξετάσεις και τη θεραπεία, αλλά και τους περιορισμούς που του επιβάλλονται.

Επίσης, ήπιες δραστηριότητες όπως το περπάτημα, η κολύμβηση, το πινγκ-πονγκ ή οτιδήποτε άλλο ευχαριστεί το παιδί πρέπει να ενθαρρύνονται ως εναλλακτικές για το ποδόσφαιρο ή το μπάσκετ που το εκθέτουν περισσότερο στον κίνδυνο της αιμορραγίας, γι’ αυτό και πρέπει να αποφεύγονται.

Γενικά, η ενεργός συμμετοχή σε χαμηλού ρίσκου δραστηριότητες πρέπει να διατηρείται, ανεξάρτητα από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και τη θεραπεία..

Η συμμετοχή σε υψηλού ρίσκου δραστηριότητες πρέπει να συζητείται με την οικογένεια, το σχολείο και τον προπονητή και πρέπει να λαμβάνονται υπόψη η ηλικία του παιδιού, ο αριθμός των αιμοπεταλίων, ιστορικό αιμορραγιών και η ένταση της δραστηριότητας.